CAPS: Canakinumab hilft schnell |
Interleukin-Antagonisten eröffnen für schwer kranke Patienten, zum Beispiel mit Rheumatoider Arthritis oder Psoriasis, neue Therapieoptionen. Bei einer seltenen Erkrankung, dem CAPS oder CAP-Syndrom, ist der humane IgG-Antikörper Canakinumab indiziert. Er wird alle acht Wochen subkutan injiziert.
CAPS steht für Cryopyrin-assoziierte periodische Syndrome. Das Krankheitsbild umfasst verschiedene, progressiv verlaufende, erbliche Entzündungskrankheiten: das familiäre kälteinduzierte autoinflammatorische Syndrom (FCAS), das Muckle-Wells-Syndrom und NOMID (Neonatal Onset Multisystem Inflammatory Disease). Viele Patienten leiden an Hautausschlägen, Müdigkeit, Fieber, Gelenkschmerzen und Bindehautentzündung. Die Symptome sind bei den drei Syndromen unterschiedlich stark ausgeprägt und weitere charakteristische Beschwerden können hinzukommen. Ursache ist ein genetischer Defekt im NALP3-Gen, der über verschiedene Stufen letztlich zu einer Überproduktion von Interleukin-1β (IL-1 β) führt. Liegt eine Mutation vor, reicht bereits ein relativ schwacher Stressauslöser wie Kälte, um die Synthese von IL-1 β zu stimulieren.
Der monoklonale Antikörper Canakinumab bindet an humanes IL-1 β und verhindert dessen Andocken an seinen Rezeptor. In klinischen Studien erzielte er eine komplette und anhaltende Remission bei Patienten mit CAP-Syndrom und einer Mutation im NALP3-Gen, unabhängig von Phänotyp und Schweregrad. Die Wirkung trat schnell ein.
CAP-Syndrome gehören zu den Orphan Diseases. Weltweit sind weniger als tausend Fälle bekannt. Therapeutisch eingesetzt werden, je nach Symptombild, nicht-steroidale Antirheumatika, Antihistaminika, Corticoide und Immunmodulatoren. (bmg)
Mehr zum Thema Interleukin-Anatgonisten lesen Sie im Titelbeitrag Interleukin-Antagonisten: Hoch effektiv gegen Entzündungen, PZ 11/2014.
12.03.2014 l PZ
Foto: VFA/Amgen
