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Cysteamin|Cystagon®|13|1998

NEUE ARZNEISTOFFE

 
13 Antidota


Cysteamin Cystagon® (Orphan Europe)

 

 

Cysteamin, chemisch 2-Aminoethanthiol, gehört zu den sogenannten orphan drugs, Arzneimittel, die für seltene Erkrankungen eingesetzt werden. Cysteamin ist zugelassen zur Behandlung der nachgewiesenen nephropathischen Cystinose bei Kindern und Erwachsenen. Die Cystinose ist ein Cystinspeicherkrankheit, bei der es aufgrund autosomal-rezessiver Vererbung zu einer Anreicherung von Cystin infolge einer Blockierung des Cystinabbaus kommt. Die Folgen sind zunächst tuburäle später glomeruläre Nierenschäden, die zu der Symptomatik des Aberhalden-Fanconi-Syndroms führen, das heißt zu Aminoazidurie, Vitamin-D-resistenter Rachitis und Zwergenwuchs. Normalerweise ist Cysteamin im Organismus Bestandteil des Coenzym A. Aufgrund seiner Radikalfängereigenschaften wird Cysteamin auch bei der Behandlung von Strahlenschäden eingesetzt. Bei Patienten mit diagnostizierter nephropathischer Cystinose soll Cysteamin die Anhäufung von Cystin in bestimmten Zellen, wie Leukozyten, Muskel- und Leberzellen, bremsen. Bei frühzeitigem Behandlungsbeginn kann somit die Entstehung eines Nierenversagen hinausgezögert werden. Bei der Reaktion von Cysteamin mit Cystin entsteht das Mischdisulfid aus Cysteamin und Cystein sowie Cystein. Das Mischdisulfid wird anschließend über das intakte Lysin-Transportsystem aus den Lysosomen geschleust.



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