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Mukoviszidose: Diabetes ist häufiger Begleiter

MEDIZIN

 
Mukoviszidose

Diabetes ist häufiger Begleiter


Von Sven Siebenand, Leipzig / Seltene Formen der Zuckerkrankheit werden unter der Bezeichnung Typ-3-Diabetes zusammen­gefasst. Dazu zählt auch ein gestörter Glucosestoffwechsel, der sich infolge der Erbkrankheit Mukoviszidose einstellen kann. Nicht alles, aber vieles ist bei zuckerkranken Patienten mit zystischer Fibrose anders als bei Typ-1- oder Typ-2-Diabetikern.

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Etwa 8000 Mukoviszidose-Patienten leben in Deutschland. Professor Dr. Reinhard Holl von der Universität Ulm wies auf der Herbsttagung der Deutschen Diabetes Gesellschaft in Leipzig darauf hin, dass man die zystische Fibrose heutzutage nicht mehr als reine Kinderkrankheit bezeichnen kann. »Die Betroffenen leben heute deutlich länger als früher«, so der Mediziner. Mehr als die Hälfte der Patienten sei älter als 18 Jahre, 50 Prozent der Patienten hätten hierzulande eine Lebenserwartung von 46 Jahren.

 

Jährlich screenen

 

Je älter die Patienten werden, desto höher ist ihr Risiko, zusätzlich zuckerkrank zu werden. Holl zufolge ist in einem Alter von 26 Jahren jeder zweite Mukoviszidose-Patient auch Diabetiker. Der Mediziner informierte, dass Frauen mit Mukoviszidose deutlich häufiger an Diabetes erkranken als Männer, und dieses Ereignis bei ihnen auch früher eintritt.




Bei Kindern mit Mukoviszidose blockiert zäher Schleim die Atemwege. Sie müssen deshalb häufig inhalieren und sind anfällig für Atemwegserkrankungen.

Foto: picture alliance/ZB


Die Diagnose der Zuckerkrankheit ist laut dem Referenten oft nicht einfach, da der Diabetes asymptomatisch verlaufen kann oder von den Symptomen der zystischen Fibrose schwer zu unterscheiden ist. Als Beispiel nannte Holl die Gewichtsabnahme, die ohnehin typisch bei den Patienten ist, aber auch vom Diabetes herrühren kann. Der Mediziner empfahl, Mukoviszidose-Patienten ab einem Lebensalter von zehn Jahren einmal jährlich auf Diabetes zu screenen.

 

Der HbA1c-Wert sei dafür allerdings ungeeignet, da er bei Patienten mit zystischer Fibrose falsch niedrige Werte liefern könne. Eine Untersuchung zeigte, dass nur 16 Prozent der Patienten zum Zeitpunkt der Diagnose einen erhöhten HbA1c-Wert hatten. Ein besseres Diagnoseinstrument, so Holl, ist ein oraler Glucosetoleranztest. »Zwei unabhängige positive Tests, das ist die Diagnose«, sagte der Referent.

 

Warum bekommen Patienten mit zystischer Fibrose Diabetes? Laut Holl tragen viele Aspekte dazu bei. Zahlreiche Befunde sprächen dafür, dass bei den Patienten nicht nur ein Insulinmangel und eine verminderte Betazell-Menge, ausgelöst zum Beispiel durch Pankreasinsuffizienz, Pankreasfibrose und Amyloidablagerungen, vorliegen. Auch eine Insulinresistenz ist an der Kohlenhydrat-Verwertungsstörung und am Diabetes mellitus bei zystischer Fibrose beteiligt. »Der Beitrag des Insulinmangels scheint aber bei den meisten Patienten zu überwiegen«, sagte Holl.

 

Auch die Gene spielen eine Rolle. Bei Vorliegen bestimmter Mutationen ist das Risiko, an Diabetes zu erkranken, erhöht. So zum Beispiel bei der häufigsten Mutation im CFTR-Gen, die zur Entstehung der Mukoviszidose führt, der Delta F-508-Mutation. Holl brachte auch einen niedrigen Vitamin-D-Spiegel sowie eine Steroidtherapie bei Mukoviszidose-Patienten in einen möglichen Zusammenhang mit der Diabetes-Entstehung.

 

Body-Mass-Index erhöhen

 

Ganz anders als beim Typ-2-Diabetes gilt: »Je untergewichtiger die Patienten sind, desto größer ist ihr Diabetes-Risiko«, sagte Holl. Während Typ-2-Diabetiker bei der Diagnose-Stellung durchschnittlich einen Body-Mass-Index (BMI) von 30,6 hätten, betrage der BMI von Patienten mit zystischer Fibrose zu diesem Zeitpunkt im Mittel 19,3. Mukoviszidose-Patienten in höhere BMI- Bereiche zu bekommen, ist also von Vorteil, so Holl. Das wirke sich nicht nur positiv auf den Stoffwechsel aus; zuckerkranke Patienten mit zystischer Fibrose hätten auch eine schlechtere Lungenfunktion und ein kürzeres Überleben.

 

In »Pediatric Diabetes« publizierte Daten unterstützen diese Aussage (DOI: 10.1111/j.1399-5448.2009.00587.x). Demnach zeigte eine retrospektive Analyse bei 448 Patienten mit zystischer Fibrose, dass nur ein Viertel von ihnen das 30. Lebensjahr überlebte, wenn sie zusätzlich zuckerkrank waren. Mukoviszidose-Patienten ohne Diabetes erreichten dagegen in 60 Prozent der Fälle ein höheres Alter als 30 Jahre.




Der HbA1C-Wert kann bei Patienten mit zystischer Fibrose falsch niedrige Ergebnisse liefern. Besser geeignet zur Diagnose eines Diabetes ist deshalb ein oraler Glucosetoleranztest.

Foto: Fotolia/angellodeco


Laut Leitlinie sollten die Patienten mit Insulin behandelt werden. Holl informierte, dass das aber nur in etwa 70 Prozent der Fälle umgesetzt ist. Der Rest werde nur diätetisch oder mit oralen Antidiabetika behandelt. Die Leit­linien rieten jedoch aufgrund der schlechteren Wirksamkeit bei Mukoviszidose-Patienten von Letztgenannten ab. Eine randomisierte Vergleichsstudie, die eine Therapie mit Normalinsulin und dem oralen Antidiabetikum Repaglinid verglich, zeigte laut Holl allerdings keine Unterlegenheit der oralen Therapie.

 

Mahlzeiteninsulin oft ausreichend

 

Im Folgenden nannte der Mediziner einige Unterschiede zum Typ-1- oder Typ-2-Diabetes. So kämen zuckerkranke Mukoviszidose-Patienten anders als Typ-1-Diabetiker lange ausschließlich mit prandialem Insulin zurecht und benötigten oft erst nach Jahren oder intermittierend ein zusätzliches Basal­insulin. Mit nur 4 Prozent ist der Anteil der Pumpenträger unter Patienten mit Mukoviszidose deutlich geringer als bei Typ-1-Diabetikern, von denen etwa 17 Prozent mit einer Insulin-Pumpe versorgt sind. »Anhand der Physiologie ist das nicht zu verstehen«, sagte Holl. Möglicherweise habe diese Differenz etwas mit den unterschiedlichen Betreuungsstrukturen zu tun.

 

Patienten mit zystischer Fibrose haben einen hohen Energiebedarf. Laut Holl sollten es 120 bis 150 Prozent der DACH-Referenzwerte für die Nährstoffzufuhr sein. »Diabetes ändert die Ernährungsempfehlungen bei zystischer Fibrose nicht«, betonte der Mediziner. Er riet explizit ab von Salz-, Nahrungs- und Kohlenhydratrestriktion.

 

Abschließend machte Holl deutlich, dass auf dem Gebiet zystische Fibrose und Diabetes bisher nur wenig geforscht wurde und viele Fragen des praktischen Managements daher noch ungeklärt sind. Beispielsweise wisse man bis dato nicht, welche HbA1c-Werte bei den Patienten überhaupt anzustreben sind. Man behelfe sich zurzeit mit ähnlichen Zielwerten wie beim Typ-1-Diabetes. /


Mukoviszidose

Mukoviszidose (zystische Fibrose) ist eine Erbkrankheit. Die Patienten leiden an einer Fehlfunktion der schleimbildenden Drüsen, der eine Mutation im CFTR-Gen zugrunde liegt. Dadurch entsteht zäher, in seiner Zusammensetzung veränderter Schleim, der die Atemwege und den Fluss der Verdauungssäfte blockiert. Dies führt vor allem zu Problemen mit der Lunge und der Verdauung sowie der Resorption von Nährstoffen. Häufige Symptome sind chronischer Husten, Atemwegsinfektionen und Untergewicht. Die Behandlung der Erkrankung zielt bislang vor allem darauf ab, Mangelzustände auszugleichen, Fehlfunktionen zu kompensieren sowie Organzerstörung und Funktionsausfall zu vermeiden. Wichtig sind das Abhusten des Schleims, unterstützt von Inhalationstherapie und Krankengymnastik, die Behandlung von Atemwegsinfektionen und die ausreichende Zufuhr von Energielieferanten, Enzymen und Vitaminen. Häufig kommen Mucolytika und Antibiotika zum Einsatz. Mit Ivacaftor (Kalydeco™) gibt es auch eine ursächliche Therapieoption. Allerdings ist sie nur bei Betroffenen mit einer bestimmten, eher seltenen Genmutation zugelassen.



Beitrag erschienen in Ausgabe 49/2014

 

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