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Mastozytose: Krankheit mit vielen Gesichtern

MEDIZIN

 
Mastozytose

Krankheit mit vielen Gesichtern


Von Nicole Schuster / Eine übermäßige Vermehrung von Mastzellen führt zu verschiedenen Symptomen, die unter dem Begriff Mastozytose zusammengefasst werden. Ursächlich lässt sich die Krankheit nicht heilen. Medikamente und eine angepasste Lebensweise verringern die Beschwerden und beugen Ausbrüchen vor.

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Mastzellen (Mastozyten) gehören zu den weißen Blutkörperchen und sind ein Teil des Immunsystems. Sie entstehen im Knochenmark und befinden sich im reifen Zustand in vielen Geweben des Körpers, unter anderem im Verdauungssystem, in Haut und Schleimhäuten sowie in den Atemwegen. Im Blut halten sie sich vorwiegend nicht auf, sodass sie sich durch eine Blutuntersuchung nicht nachweisen lassen. Auf bestimmte Auslöser hin setzen sie Mediatoren und Zytokine wie Histamin, Tryptase, Prosta­glandine oder Leukotriene frei.

 

Eine krankhaft erhöhte Anzahl Mastozyten, wie sie bei einer Mastozytose vorliegt, führt zur Ausschüttung hoher Mengen dieser Stoffe. In der Folge entwickeln sich individuell unterschiedliche Symptome, zu denen Hautaffektionen wie Juckreiz oder Nesselausschlag, verschiedene Magen-Darm-Beschwerden, Knochen-, Muskel- und Gelenkschmerzen sowie nervöse Störungen wie vermehrte Reizbarkeit, Gedächtnis- und Konzentrationsprobleme gehören können.

 

Altersabhängig verschiedene Verlaufsformen

 




Jucken und Quaddelbildung sind ein Leitsymptom der Mastozytose. Im Kindesalter ist die Erkrankung meist auf die Haut beschränkt. Bei erwachsenen Patienten können auch weitere Organe betroffen sein.

Foto: Fotolia/dalaprod


Die Mastozytose zählt zu den seltenen Erkrankungen. Unter den Patienten befinden sich sowohl Kinder als auch Erwachsene. Typischerweise unterscheiden sich die Verlaufsformen in beiden Altersgruppen. Die reine Hautmasto­zytose ist eine ausschließlich dermatologische Erkrankung unbekannter Ursache und tritt bei fast allen betroffenen Kindern auf. Sie kann spontan ausheilen, sich in seltenen Fällen aber auch im Erwachsenenalter als systemische Mastozytose manifestieren. Die systemische Mastozytose ist eine hämatologische Erkrankung und verläuft meist chronisch. Die Mastzellen vermehren sich hierbei übermäßig stark in einem oder in mehreren inneren Organen. Die Haut kann, muss aber nicht betroffen sein. Sehr selten treten weitere Formen wie die Mastzellleukämie auf, die in der Regel tödlich verläuft.

 

Zu den Leitsymptomen gehören die typischen Hauterscheinungen, die am ganzen Körper und in den Schleimhäuten entstehen können. Nur Gesicht, Kopfhaut, Handinnenflächen und Fußsohlen bleiben meistens verschont. »Es handelt sich um bräunliche Läsionen, die typischerweise jucken und Quaddeln bilden, wenn man darüberreibt«, erklärt Dr. Frank Siebenhaar von der Klinik für Dermatologie und Allergologie der Berliner Charité im Gespräch mit der Pharmazeutischen Zeitung. Bei der Diagnose wird diese auch als Darier-Zeichen bekannte Reaktion mitunter provoziert.

 

Das zweite Leitsymptom sind schwere allergische Reaktionen bis hin zum lebensbedrohlichen allergischen Schock. Typischerweise treten sie nach Auslösern wie einem Insektenstich auf. »Manchmal kann aber auch ein bestimmtes Lebensmittel, Medikament oder ein Umwelteinfluss wie eine Temperaturveränderung als Trigger fungieren«, sagt Siebenhaar. Ebenso sei ein psychischer Faktor wie Stress denkbar. Den Betroffenen wird geraten, stets ein Notfallmedikament bei sich zu tragen. Dabei kann es sich um Antihist­aminika, Cortison oder auch Adrenalin handeln. Als drittes Leitsymptom tritt eine Vielzahl unspezifischer Beschwerden auf, die die Gefahr von Fehldiagnosen erhöhen können.

 

Biopsie meist unvermeidbar

 

Als Ursache für die systemische Mastozytose gilt eine erworbene Punktmutation, die zu einer Veränderung des KIT-Rezeptors führt. Dabei handelt es sich um einen Wachstumsfaktor-Rezeptor aus der Familie der Tyrosinkinasen. Er kommt in der Zellmembran verschiedener Körperzellen vor, darunter auch die der Mastozyten. Wird er durch den Stammzellfaktor aktiviert, löst dies unter anderem die Vermehrung der Mastzelle aus. Bei der Punktmutation kommt es zu einer dauerhaften Aktivierung und damit zu einer unkontrollierten Vermehrung und einer ständigen Ausschüttung von Stoffen. KIT-Mutationen gelten auch als Auslöser verschiedener Krebserkrankungen.

 

Der Zusammenhang mit dem KIT-Rezeptor könnte erklären, warum die Hautläsionen braun sind. Der Experte dazu: »Wir nehmen an, dass der KIT-Rezeptor nicht nur auf den Mastzellen, sondern auch auf den Melaninzellen ausgebildet wird. Wird er aktiviert, vermehren sich die Melanozyten ebenfalls, sodass es zu einer verstärkten Pigmentierung kommt.«




Foto: Fotolia/Tran-Photography


Eine sichere Diagnose der viel­gestaltigen Krankheit ist schwierig. Hinweise kann eine Untersuchung des Blutserums auf Tryptase geben. »Der Tryptase-Wert im Serum korreliert mit der Anzahl an Mastzellen und kann daher als Marker dienen«, sagt Siebenhaar. Allerdings handle es sich hier um Grenzwerte, mit denen sich nicht jeder Krankheitsfall eindeutig erfassen lasse. Bei der systemischen Mastozytose sollte daher gemäß den Kriterien der Weltgesundheitsorganisation (WHO) die Biopsie eines inneren Gewebes, in der Regel des Knochenmarks, durchgeführt werden.

 

Wird in der Gewebeprobe die KIT-Mutation nachgewiesen, gilt das als starkes Indiz für das Vorliegen einer systemischen Mastozytose. Bei Kindern mit einer offensichtlichen Hautmastozytose verzichten Ärzte oft auf eine Biopsie des Knochenmarks und begnügen sich mit einer Hautprobe, die auf eine Mastzellvermehrung untersucht wird. Sicher feststellen lässt sich ohne Knochenmarksuntersuchung allerdings nicht, ob die reine Hautmastozytose oder nicht doch die systemische Mastozytose vorliegt.

 

Gerade Frauen leiden unter den deutlich sichtbaren Hautaffektionen. Das kann zu einem Rückzug aus dem gesellschaftlichen Leben führen und sich negativ auf die Partnerschaft und das Sexualleben auswirken. Die Ungewissheit, wann und wie heftig Symptome auftreten, schränkt Patienten in ihrer Bewegungsfreiheit ein. »Ein anhaltend starker Durchfall kann beispielsweise dazu führen, dass sich Patienten tagelang nicht aus dem Haus trauen«, weiß Siebenhaar. Die Mühe, die Krankheit immer wieder erklären zu müssen, da sie kaum jemand kennt, ist ebenfalls belastend.

 

Bis heute ist die Mastozytose ursächlich nicht heilbar. »Um sie zu behandeln, orientieren wir uns an der Therapie von ähnlichen Krankheitsbildern, zum Beispiel chronischer Urtikaria«, so Siebenhaar. Entsprechend kommen vor allem Antihistaminika zum Einsatz, aber auch der Leukotrien­rezeptor-Antagonist Montelukast oder Mastzellstabilisatoren wie Cromoglicinsäure. Bei lebensbedrohlichen Formen, vor allem der Mastzellleukämie, setzen Ärzte bisweilen Tyrosinkinase-Hemmer ein. »Sie greifen unmittelbar an der ursächlichen Mutation an«, erklärt Siebenhaar. Da die Verträglichkeit schlecht sei und vor allem auf der Haut und im Gastrointestinaltrakt unangenehme Begleiterscheinungen aufträten, falle die Nutzen-Risiko-Prüfung in den meisten Fällen zu Ungunsten des Medikaments aus.




Auch scharfe Speisen können bei Patienten mit Mastozytose einen allergischen Schock auslösen.

Foto: Fotolia/schiros



Für den Alltag erhalten Patienten Tipps, wie sie Anfällen beziehungsweise deren Folgen vorbeugen können. Neben dem Meiden spezifischer Auslöser raten Ärzte oft, auf Histamin in der Nahrung zu verzichten. Der Stoff wird im Körper von den Mastzellen produziert und ist unter anderem in Rotwein, reifem Käse oder diversen Fertiggerichten enthalten.

 

Histamin kann in vielen Organen spezifische Symptome auslösen. Siebenhaar lehnt ein pauschales Verbot von Histamin-haltigen Lebensmitteln allerdings ab. »Wir haben nachgewiesen, dass nur circa 40 Prozent der Pa­tienten tatsächlich Probleme mit Hist­amin haben. Nur für diese Gruppe kann es sinnvoll sein, die Zufuhr von Hist­amin einzuschränken.« Er empfiehlt daher, Patienten auf Histamin-Verträglichkeit zu testen, anstelle gleich den Speiseplan der Patienten empfindlich einzuschränken. Genussvolles Essen wirkt sich schließlich auch positiv auf die Lebensqualität aus. /



Beitrag erschienen in Ausgabe 33/2014

 

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